一項(xiàng)新的研究表明，一些被診斷為行為變異型額顳葉失智的患者可能患有腦脊液漏，而腦脊液漏通常是可以治療的。

西達(dá)賽奈醫(yī)學(xué)中心

2023年1月17日消息

行為變異型額顳葉失智（behavioral variant frontotemporal dementia， bvFTD）是一種無(wú)法治愈的疾病，會(huì)使患者失去控制自己行為和應(yīng)對(duì)日常生活的能力。來(lái)自西達(dá)賽奈醫(yī)學(xué)中心（Cedars Sinai Medical Center）的研究人員表示，發(fā)表在同行評(píng)議期刊《阿爾茨海默病與失智癥》（Alzheimer＇s ＆ Dementia）上的這些發(fā)現(xiàn)可能會(huì)為此病指明治愈的途徑。

研究于2022年12月18日發(fā)表在《Alzheimer＇s ＆ Dementia》（最新影響因子：16．655）雜志上

“這些患者中的許多人經(jīng)歷了嚴(yán)重的認(rèn)知、行為和性格變化，以至于他們被關(guān)起來(lái)或安置在療養(yǎng)院，” 醫(yī)學(xué)博士 Wouter Schievink 說(shuō)，他是腦脊液漏和微血管神經(jīng)外科項(xiàng)目的主任，也是的西達(dá)賽奈醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科教授，“如果他們患有原因不明的行為變異型額顳葉失智，那么就沒(méi)有治療方法。但我們的研究表明，如果我們能找到漏液的來(lái)源，腦脊液漏患者就可以治愈。”

腦脊液（CSF）在大腦和脊髓內(nèi)及其周圍循環(huán)，以幫助緩沖損傷。當(dāng)這種液體泄漏到體內(nèi)時(shí)，會(huì)出現(xiàn)腦下垂，導(dǎo)致失智癥狀。Schievink 說(shuō)，許多腦下垂（可以通過(guò) MRI 檢測(cè)出來(lái)）的患者沒(méi)有得到診斷，他建議臨床醫(yī)生對(duì)有明顯癥狀的患者再檢查一遍。

Schievink 說(shuō)：“有相關(guān)認(rèn)識(shí)的放射科醫(yī)生、神經(jīng)外科醫(yī)生或神經(jīng)科醫(yī)生應(yīng)該再次檢查患者的腦 MRI，以確保沒(méi)有腦下垂的證據(jù)�！�

臨床醫(yī)師還可以詢問(wèn)患者是否有嚴(yán)重頭痛（當(dāng)患者躺下時(shí)頭痛改善）病史，即使在夜間睡眠充足后仍有明顯的嗜睡，以及患者是否曾被診斷為 Chiari 腦畸形（一種腦組織延伸至椎管的疾�。�。Schievink 說(shuō)，腦下垂經(jīng)常被誤認(rèn)為是 Chiari 畸形。

即使檢測(cè)到腦下垂，也很難確定腦脊液漏的來(lái)源。當(dāng)液體通過(guò)周圍膜的撕裂或囊腫泄漏時(shí)，在造影劑的輔助下，可以在 CT 脊髓成像中看到。

Schievink 和他的團(tuán)隊(duì)最近發(fā)現(xiàn)了腦脊液漏的另一個(gè)原因：腦脊液－靜脈瘺（CSF－venous fistulas，CVF）。在這些病例中，液體會(huì)滲漏到靜脈中，使得常規(guī) CT 脊髓成像很難看到。為了檢測(cè)這些滲漏，技術(shù)人員必須使用專門的 CT 掃描，觀察造影劑在腦脊液中流動(dòng)的情況。

在這項(xiàng)研究中，研究人員對(duì) 21 例有腦下垂和 bvFTD 癥狀的患者使用了這種成像技術(shù)，他們?cè)谄渲?9 例患者中發(fā)現(xiàn)了腦脊液－靜脈瘺。9 例患者均通過(guò)手術(shù)閉合了瘺口，腦下垂及伴隨癥狀完全逆轉(zhuǎn)。

左圖：腦下垂的圖像 右圖：腦下垂術(shù)后消退

“這是一個(gè)快速發(fā)展的研究領(lǐng)域，影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步極大地提高了我們檢測(cè)腦脊液漏源的能力，特別是腦脊液－靜脈瘺，” 醫(yī)學(xué)博士 Keith L． Black 說(shuō)，他是西達(dá)賽奈醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科主任和 Ruth and Lawrence Harvey 神經(jīng)科學(xué)主任。這種專門的影像學(xué)檢查尚未廣泛應(yīng)用，該研究提示需要進(jìn)一步研究以提高患者的檢出率和治愈率。

本研究中未發(fā)現(xiàn)腦脊液漏的其余 12 例參與者接受了旨在緩解腦下垂的非靶向治療，如為患者輸入 CSF 的植入式系統(tǒng)。然而，只有 3 例患者的癥狀得到緩解。

“要提高這些患者腦脊液漏的檢出率，還需要付出很大的努力，” Schievink 說(shuō)。“我們已經(jīng)開發(fā)了針對(duì)無(wú)法檢測(cè)到滲漏的患者的非靶向治療，但正如我們的研究所示，這些治療遠(yuǎn)不如靶向手術(shù)矯正腦脊液漏有效�！�

始創(chuàng)于1902年的西達(dá)賽奈醫(yī)學(xué)中心

參考文獻(xiàn)

Source：Cedars Sinai Medical Center

New Research Detects Potential Hidden Cause of Dementia

Reference：

Schievink， WI， Maya， M， Barnard， Z， et al． The reversible impairment of behavioral variant frontotemporal brain sagging syndrome： Challenges and opportunities． Alzheimer＇s Dement． 2022； 8：e12367． https：／／doi．org／10．1002／trc2．12367

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       原文標(biāo)題 : 一種失智的潛在隱藏原因被發(fā)現(xiàn)